世界首例 市立醫(yī)院成功診斷“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病!
來(lái)源:新網(wǎng)編輯:傅毅2021-12-31 19:06:32
網(wǎng)12月31日訊(記者李蔥通訊員徐富強(qiáng))“真漂亮!”“太好看了!”“喜歡窗花!”“像個(gè)石榴!”誰(shuí)在歡呼?這是哪里?這是青島市市立醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科一場(chǎng)艱難的臨床病理會(huì)議上的一幕。當(dāng)一幅腎臟病理的清晰
面呈現(xiàn)在人們面前時(shí),不禁驚呼,驚嘆于高超的切片技術(shù)和精確的染色技術(shù)。腎活檢的主人是一位73歲的阿姨。
老年人全身水腫,病因是個(gè)謎。
兩個(gè)月前,家住即墨的閆女士(化名)因雙下肢水腫到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診就診,治療效果并不理想。在這家醫(yī)院的推薦下,閆女士來(lái)到我院腎內(nèi)科門診尋求幫助。
入院時(shí),患者有高度水腫、蛋白尿和平臥時(shí)憋氣癥狀。并且實(shí)驗(yàn)室檢查和化驗(yàn)顯示腎功能輕度下降,低蛋白血癥和貧血嚴(yán)重,尿輕鏈κ/λ比值增高。邵樂(lè)平主任敏銳地意識(shí)到,這不是普通腎病綜合征的常見(jiàn)病例,必須立即進(jìn)行腎活檢。
但患者心臟功能不全,不能完全仰臥,更不用說(shuō)腎活檢需要的俯臥位了。在嚴(yán)格限制患者的攝入量并給予兩天的利尿治療后,患者終于可以平躺在枕頭上二十分鐘左右。沒(méi)有再耽擱,邵樂(lè)平主任決定立即進(jìn)行腎活檢。
這是腎內(nèi)科首次采用仰頭俯臥位進(jìn)行腎穿刺。“啪!”“啪!”隨著穿刺針清脆的響聲,兩個(gè)總長(zhǎng)約四厘米的腎臟組織被成功取出。馬上病理科做了一個(gè)制作,免疫熒光的結(jié)果很快就出來(lái)了:IgG1廣泛沉積于腎小球基底膜和腎小管基底膜,其余免疫熒光結(jié)果均為陰性,高度提示重鏈沉積病。
腎穿刺后第二天,特殊染色的病理結(jié)果顯示,腎小球基底膜有大量的嗜紅細(xì)胞沉積,很像狼瘡性腎炎病理中的“鉑耳”,但這并不是重鏈沉積病常見(jiàn)的病理特征。不是重鏈沉積癥嗎?此時(shí),腎臟病團(tuán)隊(duì)和病理醫(yī)生決定做免疫電鏡,不輕易放棄。免疫電鏡的結(jié)果令人驚訝:沒(méi)有發(fā)現(xiàn)重鏈沉積。如何解釋這種矛盾的病理結(jié)果?
第二臺(tái)電子顯微鏡顯示了罕見(jiàn)腎病的“原形”。
經(jīng)過(guò)仔細(xì)分析,邵平主任決定再次進(jìn)行免疫電鏡檢查。短短幾天的等待時(shí)間,卻長(zhǎng)達(dá)數(shù)月。在此期間,患者的骨髓常規(guī)結(jié)果提示多發(fā)性骨髓瘤,這是罪魁禍?zhǔn)?。雖然是血液系統(tǒng)的腫瘤,但對(duì)腎臟特別不友好,可導(dǎo)致腎淀粉樣變、輕鏈腎小管病、腎小管性腎病、輕鏈沉積病、重鏈沉積病等近十余種腎病,以及腎病綜合征、腎炎綜合征、急性腎功能不全、慢性腎功能不全等多種臨床表現(xiàn)。第二次免疫電鏡結(jié)果顯示電子致密膠體金顆粒附著,重鏈沉積病診斷成立!
打破砂鍋問(wèn)到底,成功確診全球首例。
神秘的迷霧散去,大家豁然開(kāi)朗。重鏈沉積癥是一種罕見(jiàn)的疾病。1993年全世界報(bào)道了第一例,但迄今為止只報(bào)道了一百例。屬于一類單克隆免疫球蛋白沉積病,另外兩類分別為輕鏈沉積病和輕鏈沉積病。但為什么這個(gè)病例會(huì)出現(xiàn)“白金耳”這種類似狼瘡腎炎的非典型病理表現(xiàn)呢?總喜歡提問(wèn)的邵樂(lè)平主任打算一探究竟。
在邵樂(lè)平主任執(zhí)著精神的影響下,全科醫(yī)生查閱了大量關(guān)于此病的文獻(xiàn),卻驚奇的發(fā)現(xiàn)中英文文獻(xiàn)中沒(méi)有一例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積病,為世界首例!研究小組推測(cè),這可能是疾病發(fā)展過(guò)程中的一種病理現(xiàn)象。正是團(tuán)隊(duì)的尋底精神和精益求精的扎實(shí)病理工作,練就了發(fā)現(xiàn)疑難腎病的“金眼”。
努力學(xué)習(xí),專攻疑難腎病
世界首例“模擬狼瘡性腎炎”重鏈沉積癥的發(fā)現(xiàn)絕非偶然。在邵樂(lè)平主任的帶領(lǐng)下,市醫(yī)院東醫(yī)院腎內(nèi)科團(tuán)隊(duì)從2018年開(kāi)始,每年腎活檢近300例。腎臟病理制作技術(shù)全國(guó)領(lǐng)先,腎臟病理精美圖片得到國(guó)家權(quán)威腎病專家的肯定。腎臟病理團(tuán)隊(duì)診治了數(shù)十種疑難腎臟疾病,如冷球蛋白血癥腎損害、腎淀粉樣變、Fabre病、無(wú)定形輕鏈近端小管病、輕鏈沉積病、腓腸肌萎縮伴局灶節(jié)段性硬化性腎小球腎炎、常見(jiàn)變異型免疫缺陷性腎小管損傷、增殖性腎小球腎炎伴單克隆免疫球蛋白沉積等。腎臟疾病的診療水平居全省領(lǐng)先水平。
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